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Sarcoidose

O que é sarcoidose?

A sarcoidose é uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de granulomas não-caseosos em um ou mais sistemas e órgãos. Embora os pulmões e os linfonodos mediastinais sejam os locais mais freqüentemente acometidos, trata-se de uma doença sistêmica e vários outros órgãos podem ser a fonte morbidade e manifestações clínicas primárias ou concomitantes..

Como a sarcoidose afeta o sistema respiratório?

As duas formas mais comuns de envolvimento do sistema respiratório consistem em acometimento ganglionar intratorácico e a doença pulmonar parenquimatosa. Tanto os linfonodos hilares quanto os mediastinais podem ser acometidos, sendo o comprometimento dos linfonodos hilares tipicamente bilateral e simétrico. O parênquima pulmonar revela os granulomas não-caseosos no interstício, tipicamente em um padrão que acompanha a trama broncovascular. A dispnéia e a tosse, tipicamente improdutiva, são os principais sintomas decorrentes deste acometimento.

Quais outros órgãos podem ser acometidos na sarcoidose?

Manifestações cutâneas acontecem em cerca de 15% a 20% dos pacientes e podem se apresentar de várias formas, incluindo pápulas, placas, nódulos, infiltração de cicatrizes antigas e lúpus pérnio. De modo geral, a doença ocular acomete 15% a 25% dos pacientes com sarcoidose, sendo mais comuns os casos com uveíte anterior ou posterior.

O acometimento cardíaco ocorre de forma importante em apenas 5% a 10% dos casos e, na maioria das vezes, apresenta-se como defeitos da condução do ritmo cardíaco, arritmias e, por vezes, como insuficiência cardíaca. Complicações neurológicas também acometem cerca de 5% a 10% dos pacientes. Praticamente qualquer parte do sistema nervoso pode ser acometida, incluindo nervos cranianos, nervos periféricos, meninges encéfalo e medula. A forma mais comum de comprometimento neurológico clinicamente aparente consiste na paralisia facial periférica.

A doença renal se manifesta como insuficiência renal lentamente progressiva, que pode ser conseqüência de acometimento direto do rim por granulomas ou secundária a hipercalcemia levando a nefrocalcinose. Embora sejam comumente encontrados granulomas no exame histológico do fígado, os sintomas relacionados ao comprometimento hepático são raros, limitando-se, na maioria dos casos, a anormalidade de uma ou mais das enzimas hepáticas.

Qual a gravidade da sarcoidose? Há necessidade de tratamento em todas os casos?

A história natural da sarcoidose é extremamente variável, incluindo desde casos em que há resolução espontânea até casos em que a doença evolui progressivamente com fibrose e grave comprometimento pulmonar. Portanto, diante de uma doença com evolução tão variável, é difícil decidir sobre a necessidade de terapia e quando instituí-la. Porém, em virtude da potencial gravidade do acometimento em determinados órgãos, o tratamento deve sempre ser instituído quando estamos diante de um paciente que apresente comprometimento ocular, cardíaco ou neurológico significativos, doença do parênquima pulmonar, hipercalcemia importante, hepatite granulomatosa e lesões cutâneas tipo eritema nodoso.



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